CJD 라는 병입니다; 설마 cCJD와 vCJD를 혼동하고 계시진 않으시겠죠;

애당초 광우병이란 발생 자체가 영국을 중심으로 일어난 지라, pubmed에서 논문을 검색하시면 (궁금하시다면) 상당히 많은 자료를 접하실 거라고 생각됩니다 :)

요지는

감염원 크기 x 노출 x 숙주 감수성

source size x exposure density x host susceptibility 로 감염이 결정되는데..

1. source size

이건 얼마나 찾느냐가 결정.

미국의 경우 약 100만마리의 소로 선별검사.

일본은 전수조사를 하는 유일한 나란데. 이를 바탕으로,

현재 발견된 가장 어린 광우병에 걸린 소의 나이는 21개월, 96년 일본에서 조취를 취했는데, 2001년까지 나온 것을 보면 vertical transmission 이 생각되나, 역학적으로 2 generation 이 지나면 없어진다고 생각하고 있습니다.

2. exposure density

일단 prion 가설을 살펴보면, PrPsc는 보통 ptn.과 다르게, 알파헬릭스보다 베타쉬트가 더 많이 포함된 구조인데, 이에 의해서 주변의 정상구조도 바뀌어나가게 됩니다. 그 infective dose는 threshold 없이 한없이 걸린다고 알려져 있고 (시간이 가면 결국에 걸린다는 것) 주입한 size가 크면ㅡ 그 발병역시 빠르다고 알려져있습니다. (소 > 소에 대한 실험)

한편, OIE에 의해, 광우병 관련 control risk 는 네등급으로 조절되는데, (신청을 하면 가입)

1. provisionally risk free

2. negligible

3. controlled

4. undetermined 로 나눌 수 있고, 미국은 3. BSE 통제국에 속합니다. (가장 낮은 등급이라기 보단, 대략 십여개의 나라만 가입되어 있습니다)

SRM(specific risk material) 은 나이와 부위에 따라 나뉘는데

1. 12개월 : 두개골 - 턱뼈빼고, 뇌, 눈깔포함

2. 24개월 : 척추 신경절

3. 모든 나이 : 편도선, 십이지~직장, 장간막

이를 바탕으로 만들 수 있는 요리는

1. tongue stew

2. T bone steak, 갈비구이

3. 곱창, 전골

BSE라도 특정 부위를 제거하면 먹어도 괜찮지 않느냐는 이야기가 있는데, 대부분의 vCJD가 이상한 부위를 먹지 않은 환자임을 감안했을 시, 뇌조직색전, 도살시 뇌나 등골, spinal ganglia, mechanically recovered meat 등을 생각해 볼 수 있습니다.

3. host susceptibility

처음 연구는 LD50, 혹은 쥐에 주고 발병하기까지의 시기를 줬는데.

소 92년 > 인간 00년 peak임을 보아, 잠복기는 약 8년이라고 생각됩니다. (사람을 가지고 실험하기는 어려움으로)

언론에서 떠드는 것은 129 codon 의 MM MV VV 를 보고 있고, 한국인은 94.3%가 MM에 속하는데, 이 논문의 초록엔 sporadic CJD에 Korean 이 Japanese보다 더 sensirive 하다고 적혀있습니다. (일본인은 영국인에 비해, 다른 인종적인 컨트롤로 보입니다 - 애당초 그 사이즈도 적기 때문에)

129 codon 외에, 219, octreotide repeat region 등으로도 연구가 이루어졌고,

사실 얼마나 많이 감염 되었는지가 문젠데 - subclinical 하게 증상이 나타나지 않은 사람들도 있을 수 있을 것입니다.

prevalence를 따지면, 이미 편도선, 충수돌기에서 2명이 VV가 나왔으며,

iatrogenic 하게 생긴 CJD를 보면 VV가 더 susceptible하다는 결론을 내린 연구도 있습니다.

KURU의 129 코돈을 보면, MM, VV가 비슷하고, MV는 비교적 long incubation period를 갖습니다.

짧게 말하면,

영국에선, VV vCJD가 존재함,

MM에서 발병이 빠르다.

iCJD의 경우 VV의 감수성이 높다

KURU는 모두 감염된다(파푸아 뉴기니)

정도이고, vCJD가 많이 걸리는 나이가 20~30대임을, 햄버거에 노출된 정도에 따라 설명하는 사람들도 있습니다.

환자가 생기면, 진단이 가능할까요 - case detection

아마도, 그 증상이 순차적으로 일어나고,

tonsil, appendix 의 stain이 가능하며

MRI 의 특징적인 소견- post thalamic nu.의 하키체나,

brain bx에서 Floid plaque이 나옴으로 어렵진 않을 것 같습니다.

이상